Лобно-височная деменция (ЛВД)
Лобно-височная деменция (ЛВД) — группа нейродегенеративных заболеваний, при которых в первую очередь страдают лобные и/или височные доли мозга. Поэтому первые проявления нередко связаны не с «забывчивостью», а с изменениями личности и поведения (потеря такта, импульсивность, апатия, утрата инициативы) или с расстройствами речи (трудность подбора слов, ухудшение понимания, изменение грамматики, редуцирование речи). У части людей относительно долго сохраняется ориентация и бытовая память, что может вводить в заблуждение окружающих и приводить к ошибочным объяснениям вроде «характер испортился». ЛВД важна для раннего распознавания, потому что она часто начинается в более молодом возрасте, чем типичная болезнь Альцгеймера, и требует другого клинического мышления: оценка акцентируется на социальном познании, самоконтроле, исполнительных функциях и языковых навыках, а не только на тестах на запоминание. При этом сходные изменения могут встречаться при депрессии, биполярном расстройстве, последствиях инсульта или при побочных эффектах лекарств — поэтому выводы по одному признаку недопустимы и нужна очная оценка специалиста.
Определение
Лобно-височная деменция (ЛВД) — группа нейродегенеративных заболеваний, при которых преимущественно поражаются лобные и/или височные доли мозга, что приводит к прогрессирующим изменениям поведения, личности, социального познания и/или речи. ЛВД включает поведенческий вариант (bvFTD) и формы первичной прогрессирующей афазии (семантический вариант, не-флюентный/аграмматический вариант), а также может сочетаться с двигательными синдромами (например, БАС, кортикобазальный синдром, прогрессирующий надъядерный паралич).
Клинический контекст
ЛВД нередко начинается в более молодом возрасте, чем болезнь Альцгеймера (часто 45–65 лет, но возможны и другие диапазоны). Ранние признаки могут выглядеть как «изменение характера»: утрата эмпатии, расторможенность, импульсивность, нарушение социальных норм, апатия, снижение инициативы, стереотипные действия, изменения пищевого поведения. При языковых вариантах на первый план выходят трудности подбора слов, понимания значений, построения фраз, снижение беглости речи. Память на события и ориентация могут относительно долго оставаться сохранными, из‑за чего состояние ошибочно принимают за депрессию, «кризис», выгорание или проблемы в отношениях. Диагностика обычно включает неврологический и психиатрический осмотр, нейропсихологическое тестирование (исполнительные функции, социальное познание, речь), МРТ/КТ (лобно-височная атрофия), при необходимости ПЭТ/СPECT, лабораторный скрининг обратимых причин когнитивных нарушений; в отдельных случаях — генетическое консультирование (например, C9orf72, MAPT, GRN) при семейных формах.
Дифференциальная диагностика
Болезнь Альцгеймера (чаще раннее нарушение эпизодической памяти; при ЛВД — ранние поведенческие/языковые изменения, иные паттерны атрофии/ПЭТ).
Болезнь Альцгеймера (чаще раннее нарушение эпизодической памяти; при ЛВД — ранние поведенческие/языковые изменения, иные паттерны атрофии/ПЭТ).
Депрессивное расстройство/«псевдодеменция» (апатия, снижение инициативы и концентрации могут имитировать ЛВД; важны динамика, аффективные симптомы, ответ на лечение).
Депрессивное расстройство/«псевдодеменция» (апатия, снижение инициативы и концентрации могут имитировать ЛВД; важны динамика, аффективные симптомы, ответ на лечение).
Биполярное расстройство и другие расстройства настроения (гипомания/мания с расторможенностью и импульсивностью; оценка анамнеза и эпизодичности).
Биполярное расстройство и другие расстройства настроения (гипомания/мания с расторможенностью и импульсивностью; оценка анамнеза и эпизодичности).
Сосудистые когнитивные нарушения/последствия инсульта (ступенеобразное ухудшение, очаговая неврология, сосудистые изменения на МРТ).
Сосудистые когнитивные нарушения/последствия инсульта (ступенеобразное ухудшение, очаговая неврология, сосудистые изменения на МРТ).
Деменция с тельцами Леви (флуктуации внимания, зрительные галлюцинации, паркинсонизм, выраженная чувствительность к нейролептикам).
Деменция с тельцами Леви (флуктуации внимания, зрительные галлюцинации, паркинсонизм, выраженная чувствительность к нейролептикам).
Нормотензивная гидроцефалия (нарушение ходьбы, недержание, когнитивное снижение; расширение желудочков на нейровизуализации).
Нормотензивная гидроцефалия (нарушение ходьбы, недержание, когнитивное снижение; расширение желудочков на нейровизуализации).
Лекарственно-индуцированные когнитивные/поведенческие нарушения и интоксикации (антихолинергические препараты, седативные, алкоголь и др.).
Лекарственно-индуцированные когнитивные/поведенческие нарушения и интоксикации (антихолинергические препараты, седативные, алкоголь и др.).
Опухоли/объемные образования лобных долей, эпилепсия, хроническая субдуральная гематома (поведенческие изменения; выявляются на МРТ/КТ).
Опухоли/объемные образования лобных долей, эпилепсия, хроническая субдуральная гематома (поведенческие изменения; выявляются на МРТ/КТ).
Причины и механизмы
Основой ЛВД являются патологические белковые накопления и гибель нейронов в лобных/височных сетях. Чаще встречаются тауопатии (патология тау-белка) и TDP-43-протеинопатии; реже — FUS и другие варианты. Нарушаются сети, отвечающие за самоконтроль, мотивацию, планирование, социальные эмоции и языковую обработку. У части людей ЛВД имеет наследственный характер (аутосомно-доминантные мутации), но у многих возникает спорадически. Сопутствующие факторы (сосудистые изменения, травмы, алкоголь, лекарства) могут усиливать симптомы, но обычно не являются первопричиной ЛВД.
Поддержка и подходы к помощи
Специфического «излечивающего» лечения ЛВД пока нет; помощь направлена на безопасность, качество жизни и уменьшение симптомов. Подход включает: (1) обучение семьи и планирование ухода (структура дня, предсказуемые правила, снижение триггеров); (2) поведенческие стратегии (перенаправление, ограничение доступа к деньгам/авто/опасным предметам при рисках, контроль импульсивных покупок, настройка питания при гиперфагии); (3) логопедическую и нейропсихологическую реабилитацию при афазии (альтернативная коммуникация, карточки/приложения, тренировка понимания и называния); (4) медикаментозную коррекцию отдельных симптомов по назначению врача (например, СИОЗС при компульсивности/раздражительности; осторожность с антипсихотиками из‑за побочных эффектов; ингибиторы ацетилхолинэстеразы обычно менее эффективны, чем при Альцгеймере, и могут ухудшать поведение у части пациентов); (5) оценку и лечение сопутствующих состояний (депрессия, тревога, нарушения сна, боль, инфекции, дефициты); (6) юридическое и социальное планирование (доверенности, опека, финансовая защита, поддержка ухаживающих). Важно раннее обсуждение вопросов вождения, работы, безопасности дома и доступа к поддерживающим службам.
Когда стоит обратиться за помощью
Обратитесь к врачу (неврологу/психиатру/геронтопсихиатру) при прогрессирующих изменениях поведения, утрате эмпатии, выраженной апатии или расторможенности, появлении компульсий, заметном снижении самоконтроля, проблемах с речью/пониманием, ухудшении планирования и бытовой самостоятельности, особенно если симптомы нарастают в течение месяцев. Срочно обращайтесь за помощью при резком ухудшении (делирий, инфекция, интоксикация), выраженной агрессии, опасном поведении, отказе от еды/воды, падениях, подозрении на инсульт (внезапная слабость, асимметрия лица, нарушение речи). Если есть мысли о самоповреждении/суициде, симптомы психоза, выраженная дезориентация или опасность для себя/других — требуется срочная очная помощь/неотложные службы.
Вопросы и ответы
Связанные термины
- Поведенческий вариант лобно-височной деменции (bvFTD)
- Первичная прогрессирующая афазия (ППА)
- Семантическая деменция (семантический вариант ППА)
- Не-флюентная/аграмматическая афазия (вариант ППА)
- Исполнительные функции
- Социальное познание
- Боковой амиотрофический склероз (БАС) и спектр ЛВД–БАС
(В демо кликабельность не включена — позже можно связать с реальными страницами терминов.)
Источники
- Rascovsky K, et al. Sensitivity of revised diagnostic criteria for the behavioural variant of frontotemporal dementia. Brain. 2011.
- Gorno-Tempini ML, et al. Classification of primary progressive aphasia and its variants. Neurology. 2011.
- Bang J, Spina S, Miller BL. Frontotemporal dementia. Lancet. 2015.
- NICE Guideline NG97. Dementia: assessment, management and support for people living with dementia and their carers. 2018 (updates).
Вернуться к списку: Психологические термины